孤立适度脉络膜灰色素细胞增大(isolated choroidal melanocytosis)起初是由 Augsburger 等设想,症状多体现为单眼眶脉络膜灰色素细胞色素沉着肿瘤。近日,新泽西州阿拉巴马大学医院的 Lauren 等交友了一例罕见的双眼眶孤立适度脉络膜灰色素细胞增大肿瘤,涉及报导于 2016 年刊登在 Retinal Cases Max Brief Reports 杂志。
症状女适度,24 岁,美国黑人新泽西州黑人,无主诉副作用,既往无眼眶部疟疾史。门诊检查注意到双眼眶后极部色素沉着。双眼眶视力 20/30,眼眶压正常。无白癜风和全身恶适度,看著节正常,无葡萄膜炎和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 肉瘤。
左眼眶 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的灰色素沉着肿瘤,左臂 3 点钟朝著也可见一直径较小的灰色素沉着肿瘤(布 1)。浸润 OCT 注意到双眼眶明显的脉络膜增厚,视网膜层无明显异常(布 2)。
布 1 为浸润照相:左臂 3 点钟(右布)和左眼眶 8 点钟(右布)可见脉络膜羽毛状边缘弥漫适度色素沉着肿瘤
布 2 为浸润 OCT 三维:双眼眶脉络膜增厚,视网膜层正常
脉络膜灰色素细胞增大肿瘤需考虑的鉴别诊断包括:眼眶球灰变病或眼眶皮肤灰变病,弥漫适度脉络膜灰色素瘤,双眼眶弥漫适度葡萄膜灰色素细胞炎症以及本文写道的孤立适度脉络膜灰色素细胞增大。
由于症状多无主诉副作用,仅通过门诊检查注意到异常,现今文献报导的单眼眶孤立适度脉络膜灰色素细胞增大发生率较极多,双眼眶肿瘤仅有 4 例,例为拉丁美洲人,例为白种人,外为 43~60 岁。本文报导的症状为最年轻的美国黑人症状。未来会还需更多的临床研究工作和组织病理学研究工作全面了解该病的发生发展,以及是否会增高葡萄膜灰色素瘤的风险。
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